Síndrome de Gitelman: Importancia de la historia clínica para su diagnóstico. Reporte de caso / Gitelman Syndrome: Clinical history relevance for diagnosis. Case report

Se reporta el caso de un adolescente de 11 años de edad que ingresa con un cuadro diarreico e hipoka-lemia severa (2.1 mEq/L) con alteraciones en el electrocardiograma. La hipokalemia fue persistente y se documentó alcalosis metabólica e hipomagnesemia con hipermagnesiuria e hipocalciuria. A la revisión de síntomas el paciente refiere calambres y deformidad de dedos que impiden la marcha desde los 6 años y avidez por la sal. La sospecha clínica correspondió al Síndrome de Gitelman, respondiendo al manejo con suplemento oral de potasio, dieta rica en potasio y diurético ahorrador de potasio. Se presenta este caso, su evolución y la revisión de la literatura por la importancia de un diagnóstico temprano por la presencia de parestesias, debilidad muscular y el alto riesgo de arritmias asociadas a la hipokalemia. Se revisa la literatura y la evolución del caso con el tratamiento médico.

We report the case of an eleven-year-old patient who presented with diarrhea and hypokalemia, potassium 2.1 mEq / L with electrocardiographic changes. Persistent hypokalemia metabolic alka-losis and hypomagnesemia with hypocalcemia and hypermagnesiuria were documented. The patient had a history since 6 years of age of cramps, along with deformity of the fingers that preclude him from walking; in addition he showed craving for salt. Due to the medical history and association of hypokalemia with hypomagnesemia, he was diagnosed with Gitelman Syndrome. Treatment was install with Oral potassium supplements, diet rich in potassium and potassium sparing diuretic. Medical improvement of the symptoms and of hypokalemia was reported. We present this case due to importance of the medical history of paresthesia and muscular weakness before he presented severe hypokalemia with high risk of arrhythmias. Revision of related literature and case evaluation with the medication management is done.

Acute kidney injury applying pRifle scale in Children of Hospital Universitario del Valle in Cali, Colombia: clinical features, management and evolution / Injuria renal aguda, aplicando la escala de pRIFLE en niños del hospital universitario del Valle en Cali, Colombia: características clínicas, manejo y evolución

Objective: to know the epidemiology of Acute Kidney Injury (AKI) in the pediatric population at Hospital Universitario del Valle (HUV), a tertiary University Hospital in Cali, Colombia. Methods: We obtained a series of cases through daily surveillance for a seven-month period (June 1 to December 31, 2009) in patients older than 30 days and under 18 years at HUV. We excluded patients with previous diagnosis of chronic renal failure. The new pRIFLE scale was used to define AKI. Results: 27 patients were detected, with mean age of 36 months. Incidence of AKI was 0.38% from pediatric admissions and 6.2% from the pediatric intensive care unit (pICU) admissions. The pRIFLE scale at study entrance was: Risk: 2 patients, Injury: 8, Failure: 17. Etiology of AKI was: pre-renal in 89%, primary renal disease in 3.7%, and post-renal in 7.4%. There was an association of AKI with sepsis in 66.7% and 48.2% progressed to septic shock. Six patients required renal replacement therapy, all required peritoneal dialysis. The AKI was multi-factorial in 59.3% and associated with systemic multi-organ failure in 59.3%. At study entry, 63% patients were in pICU. The average hospital stay was 21.3 ± 9.2 days. Six children died, 16 resolved AKI, and nine were left with renal sequelae. Conclusions: We recommended pRIFLE scale for early diagnosis of AKI in all pediatric services. Education in pRIFLE scale, prevention of AKI, and early management of sepsis and hypovolemia is recommended.

Objetivo: conocer la epidemiología de la injuria renal aguda en la población pediátrica en el Hospital Universitario del Valle (HUV), un hospital de referencia de III nivel en Cali, Colombia. Metodología: Se obtuvo una serie de casos por medio de vigilancia diaria por un periodo de 7 meses (1 de Junio a 31 de Diciembre del 2009), en pacientes mayores de 30 días y menores de 18 años del HUV. Se excluyeron pacientes con diagnóstico previo de insuficiencia renal crónica. Para definirla IRA se utilizó la escala pRIFLE. Resultados: Se detectaron 27 pacientes, con una mediana de edad de 36 meses. La incidencia de IRA fue 0,38% de las admisiones de pediatría y 6,2% en la unidad de cuidado intensivo pediátrico (UCIp). El pRIFLE al ingreso del estudio fue: Riesgo 2 pacientes, Injuria 8, Falla 17. La etiología de la IRA fue pre renal en el 89%, enfermedad renal primaria 3,7% y 7,4% post renales. La IRA se asoció a sepsis en 66,7% y evolucionaron a shock séptico 48,2%. Seis pacientes requirieron terapia de remplazo con diálisis peritoneal. La IRA fue multifactorial en el 59,3% y estuvo asociada a falla orgánica multisistémica en 59,3%. Al ingreso del estudio 63% se encontraban en UCIp. Fallecieron 6 niños, resolvieron la IRA 16, quedando 9 con secuelas renales. Conclusiones: Se recomienda aplicar la escala pRIFLE para el diagnóstico temprano en todos los servicios pediátricos. Se deben implementar educación en la escala de pRIFLE, prevención y manejo temprano de sepsis e hipovolemia.

Presión arterial por edad, género, talla y estrato socioeconómico en población escolarizada de Cali, Colombia / Blood pressure by age, gender, height, and socioeconomic level in school populations in Cali, Colombia

Introducción: La presión arterial (PA) es un signo vital y su registro en los niños y adolescentes es fundamental.Los estudios han mostrado que la hipertensión arterial en la edad pediátrica puede llevar a enfermedadescardiovasculares del adulto que son la primera causa de muerte en muchos países y en Colombia. El objetivo de esteartículo es mostrar los datos de PA en una población escolar de 7 a 18 años, de la ciudad de Cali, Colombia.Métodos: Se realizó un estudio descriptivo transversal en Cali, Colombia, para evaluar factores de riesgo de enfermedades crónicas no transmisibles en una población escolarizada que incluyó antropometría, bioquímica sanguínea, capacidad física de trabajo, salud oral y dieta; además, dos pediatras hicieron un examen físico completo con toma de presión arterial (PA). Para la toma de PA se utilizó método auscultatorio en posición sentada con el brazalete adecuado de acuerdo con los estándares; se tomó y registró la PA en los dos brazos. Se reportaron los datos de PA de esta población escolarizada, su relación con edad, género, talla, estrato socioeconómico, ingesta de sal e índicede masa corporal (IMC). Resultados: Se evaluaron 2,807 escolares de diferentes instituciones educativas del área urbana de Cali. El 92.2% de la población escolar evaluada presentó PA normal inferior a percentil 90%, 3.8% presentó PA entre percentiles 90% a 95% o prehipertensión y 3.2% es hipertenso con tensión arterial superior al percentil 95% para edad, géneroy percentil de talla. La PA sistólica y diastólica aumenta con la edad, la talla y en los varones los valores son ligeramente más altos. No se encontraron diferencias significativas de tensión sistólica y diastólica por estrato socioeconómico. No hubo diferencias entre la tensión en brazo derecho y brazo izquierdo. A mayor ingesta de sodio en la dieta y mayorIMC, mayores los niveles de PA sistólica.

Unilateral renal agenesis: case review of ambulatory pediatric nephrology clinics in Cali / Agenesia renal unilateral: revisión de casos de la consulta nefrológia pediátrica en centros asistenciales de Cali

Introduction: Unilateral renal agenesis is a frequent renal malformation with incidence of 1 per 1000 live born children. There are no statistics nor protocols to manage and follow-up these patients. Usually asymptomatic, it can be early detected by prenatal ultrasound, allowing opportune detection and adequate follow up. The goal is to describe main features found in children with renal agenesis at four ambulatory pediatric nephrology clinics in Cali, Colombia: Hospital Universitario del Valle (HUV), Club Noel Children’s hospital and the private practice of two pediatric nephrologists. Methods: This is a retrospective descriptive study in a series of cases with congenital renal agenesis diagnosed between January, 1995 and December 2007, of patients under 18 years of age and based on a review of clinical records. Results: 43 patients were found, 51.2% males, 88% from the department of Valle del Cauca. Prenatal diagnoses were conducted in only 21% of these patients; agenesis was right in 48.8% and left in 51.2%. In 46.5%, association with other pathologies was found: occult spinal bifida, congenital scoliosis, and Klippel-Feil sequence. Compensatory renal hypertrophy was reported in 39.5% of the patients, 42% had episodes of urinary tract infection, 31% vesicoureteral reflux and 10% proteinuria. Four male patients (9.3%) developed renal failure. The average follow-up was 6.6 years. Conclusions: Prenatal diagnose was not very frequent in our set of cases. Urinary tract infection and vesicoureteral reflux were common, increasing the risk of renal deterioration. Prolonged follow up is suggested, with unified protocols to prevent renal failure.

Introducción: La agenesia renal unilateral (ARU) es una malformación con una incidencia de 1 por 1000 nacidos vivos. En Colombia no hay estadísticas ni protocolos para el manejo y seguimiento de estos pacientes. La ARU casi siempre es asintomática y se puede descubrir temprano por ecografía prenatal, que permite el adecuado seguimiento. El objetivo es describir las características principales encontradas en la revisión de historias clínicas de niños con agenesia renal que se examinaron en dos servicios de  nefrología pediátrica de la ciudad de Cali: Hospital Universitario del Valle (HUV), Hospital Infantil Club Noel (HICN) y en los consultorios de dos nefrólogas pediatras.Metodología: Es un estudio descriptivo retrospectivo de tipo serie de casos basado en la revisión  de historias clínicas, de pacientes menores de 18 años con diagnóstico de agenesia renal congénita atendidos entre enero de 1995 y diciembre de 2007. Resultados: Se encontraron 43 pacientes, 51.2% masculinos. El 88% procedía del departamento del Valle. El diagnóstico prenatal sólo se hizo en 21% de los casos.  En 48.8% de los pacientes la agenesia renal fue derecha y en el resto izquierda. En 46.5% hubo asociación con otras entidades (espina bífida oculta, escoliosis congénita y secuencia de Klippel Feil). En 39.5% de los pacientes se vio hipertrofia renal compensatoria, 42% presentaron algún episodio de infección urinaria, 31% reflujo vésico-ureteral y 10% proteinuria; en 4 pacientes (9.3%), todos varones desarrollaron falla renal. El promedio de seguimiento fue 6.6 años. Conclusiones: El diagnóstico prenatal fue poco frecuente en esta serie de casos. La infección urinaria y el reflujo vésico-ureteral son altos y aumentan el riesgo de daños renales. Se recomienda el seguimiento extendido en niños con ARU, mediante protocolos unificados para prevenir el deterioro renal.